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リポジストロフィーlipodystrophy(脂肪異栄養症)とは、皮下脂肪をはじめ体
内蓄積脂肪が全身的、部分的に消失した病態をいいます。全身型、健常部を
残す部分型、インスリンなどの注射部位にみられる局所型の3型に分けられま
す。
全身型では、常染色体劣性遺伝による先天性、特発的発症の後発性を含みま
す。部分型は多くが後発性で、主に上半身の脂肪消失をみられますが、まれ
に優性遺伝形式をとるものがあります。後発性では麻疹、百日咳、伝染性単
核球症などの「ウイルス性疾患」や、甲状腺疾患、「妊娠」を契機にした発症がみられます。
症状としては、全身型では著明な脂肪組織の消失による皮膚のつっぱり、るい
痩、「頬のこけ」、大きな耳介のほか多毛症、「色素沈着」、腹部臓器やリン
パ節の腫大に加え、先端巨大症を思わせる筋肉の肥大と大きな手・足などが特
徴的です。「知能障害をおよそ半数に認めます」。