21/08/23 08:02:26.22 4eyjL4jp.net
>>818
CAEBVがひとつの疾患単位として認知されたのは1987年頃であり、本質的には白血球増殖性疾患である。
CAEBVは、血球貪食症候群を併発したり、最終的に多臓器不全や悪性リンパ腫などを発症することで高い致死率を示す疾患である。
症例は日本をはじめとする東アジア地域に集中しており、欧米諸国では症例がないことから研究が進んでいない。
一方、日本での発症は年間数百名と推測されている。
全身症状を呈して疾患領域や診療科をひとつに特定できないため、確定診断の遅れになっていたが、
EBウイルス感染症研究会らの長年の研究活動を基礎として、2009年に発足した研究班が学際的にまとめ、
その成果は2016年に「慢性活動性EBウイルス感染症とその類縁疾患の診療ガイドライン 2016」として発表された。
難治性疾患克服研究事業の対象にされたが、指定難病ではないことから医療費は助成されないうえ、発見・確定診断が遅れる傾向にある。
しかし、薬剤や造血幹細胞移植技術の進歩により、治療成績は向上している。
以上の経緯から、かつて日本ではあまり知られていなかったが、声優の松来未祐が罹患したことをきっかけに、広く知られるようになった。
松来は病名を一切公表せず闘病を経て2015年10月27日に逝去しており、
12月15日には両親と所属事務所の81プロデュースがブログで病名と闘病の経緯を公表し、
最終的な死因が悪性リンパ腫だったことも併せて報告した。