08/03/07 01:18:42 traaZqm/
発症年齢は４０歳以後が多く、５０歳代に最も多いが、６０歳代の発症もある。
一側上肢の筋萎縮から始まり、他側上肢、両下肢への筋萎縮が進み、その間に
球麻痺床状、呼吸筋麻痺が加わることが多い、一部の症例は言語障害、嚥下困難など
球麻痺症状に始まり、進行性球麻痺と呼ばれる型もある。下肢から始まることもまれ
であるであるがその場合こむら返りが初症状のことが少なくない。
筋萎縮には左右差がしばしば見られる。筋に線維束収縮がみられる。深部反射は
錐体路障害の程度と筋萎縮の程度で決まるが、少なくとも一部で亢進を認めるが、すべて
低下してることもある、そのような場合はバビンスキー徴候は陽性のことが多い。
筋力低下あるいは萎縮は徐々に始まるものがほとんである。
なお、本来ないはずの感覚障害を思わせるしびれ感、冷感などが初床状であることがある
が運動障害が明らかになると無くなる。