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●特殊な不整脈疾患：心室細動で基礎疾患の不明なもの（突然死をきたす心室性頻脈性不整脈）
※不整脈による死亡の中で心室頻脈による死亡が8割を占める。
○診断のポイント
①心室拍数120～240/分の規則的なQRS波
②QRS幅は通常広い（≧120msec）
③QRS波とP波との飛燕がみられる
※蘇生成功率は毎分10%低下
○具体的な疾患
1.先天性QT延長症候群…心室頻拍を惹起することがある。ＱＴｃなどを用いたSchwartzの診断基準によって
診断する。LQT遺伝子異常が原因であることが多い。カリウムチャネルの責任遺伝子である
LQT1、LQT2とナトリウムチャネルの責任遺伝子であるLQT3だけで全体の95%を占める。
心電図では幅広い大きなT波、小さなノッチのあるT波、後半部にピークの有するT波、
U波の増高と多種類の心室性期外収縮、T波とU波の融合などが特徴的。
※ＱＴ間隔延長…心電図上、ＱＴ間隔は心室筋の脱分極開始時相（Ｑ波）からＴ波の終わりまで
の時間を言う。ＱＴ間隔は心拍数の変化で変動する。従って心拍数による補正が必要である。
補正したものをＱＴｃ（corrected QT）で表し下の式で計算する。
ＱＴｃ＝ＱＴ時間（秒）／√ＲＲ時間（秒）
2.後天性QT延長症候群…低カリウム血症、低マグネシウム血症（基準値2.0mg/dl）
※植込み型除細動器（ICD）…体内に埋め込まれたICDが頻脈を自動的に検知し、抗頻脈ペーシングや
ショックを出すことによって抗頻脈治療や除細動治療を行う。また、徐脈治療用としての
ペースメーカー機能も持つ。Brugada症候群やQT延長症候群などの心室頻脈/心室細動を
起こしやすい疾患を有する症例など、不整脈がある、もしくは不整脈を起こす可能性が高い
症例に適用となる。
3.Brugada症候群…ST上昇がみられ、Coved（弓を折り曲げたような）Type とsaddle-back（馬の背）Type
のST上昇がある。心電図によりⅠ～Ⅲの型に分ける。Coved Type はⅠ型、saddle-back Type は
Ⅱ、Ⅲ型であり、その他の所見でⅡかⅢに分類する。
4.不整脈源性右室心筋症…ε波が特徴的。
※イプシロン波（ε波）：QRS波の終了直後に出現する小さい結節状の波である。心筋の過敏性と関連している。