【神経】小児難病「滑脳症」、iPS細胞で発症の仕組み解明at SCIENCEPLUS
【神経】小児難病「滑脳症」、iPS細胞で発症の仕組み解明 - 暇つぶし2ch1:エタ沈φ ★
13/03/14 19:42:32.65
慶応大と国立病院機構大阪医療センターの共同研究チームが、脳のしわがほとんどない小児の難病
「滑脳症(かつのうしょう)」が起こる過程の一部を、患者の細胞から作った人工多能性幹細胞(iPS細胞)
で再現することに初めて成功したとして、京都大iPS細胞研究所主催の国際シンポジウムで12日発表する。
iPS細胞を使って小児難病の発症の仕組みを解明した例は少ないという。

滑脳症は先天性難病で、国内の患者は1000人以下。脳の神経細胞の形成に関係する遺伝子の突然変異が
原因で、重い発達障害やてんかん症状が表れる。根本治療薬はない。

胎児は発達過程に伴い、神経細胞が脳の内部から脳の表面に移動して多数集積することで、しわのある
大脳皮質が形成される。

慶応大の岡野栄之教授と馬場庸平医師らは今回、滑脳症の赤ちゃんのへその緒からiPS細胞を作製、神経
細胞の前段階の神経前駆細胞に変化させて培養し、大脳皮質が作られる過程の一部を再現した。健常な
人からのiPS細胞も同様に変化させ、比較した。

その結果、健常な神経前駆細胞の塊からは、足場となる細胞が放射状に伸び、それに沿って神経細胞が移
動するのに対し、患者由来の神経前駆細胞では、足場になる細胞も神経細胞も極端に少なく、足場にな
る細胞の伸び方も乱れていた。

一方、iPS細胞でつくった神経前駆細胞に特定の物質をかけると、神経細胞の形成が改善された。治療薬の
開発につながる可能性がある。

毎日新聞 2013年03月12日 02時30分
URLリンク(mainichi.jp)

CiRA International Symposium 2013 Raising the Next Generation of Stem Cell Research(2013/3/11-12)
URLリンク(www.cira.kyoto-u.ac.jp)


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