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異常タンパクが沈着して起こる難病・心不全・プリオン病・下痢・神経疾患・・・あやしくね?
■心アミロイドーシス 慶應義塾大学病院 KOMPAS
URLリンク(kompas.hosp.keio.ac.jp)
アミロイドーシスとは、原因となる異常なタンパク質が、心臓、肺、肝臓、脾臓、胃・腸、
腎臓などの臓器に沈着して、いろいろな臓器の機能が低下し発病する病気のことです。
原因のタンパク質の種類やアミロイドの沈着する臓器は病気によって異なります。厚生労働省
特定疾患アミロイドーシス調査研究班による新分類によると、大きく分けて2つに分類されます。
I.全身の色々な臓器に沈着する「全身性アミロイドーシス」と、
II.ある臓器のみに沈着する「限局性アミロイドーシス」になります。
さらに、原因となるアミロイド・タンパク質により細かく分類されます。
(抜粋)
Ⅰ.【全身性アミロイドーシス】
1.ALアミロイドーシス
一般に、心アミロイドーシスの中で主な原因のAL型アミロイドでは、心不全を起こした後には
予後が6ヶ月~12ヶ月と言われております。しかし、予後は、個々の患者さんによって随分と違いが
ありますので一概には言えません。
【心アミロイドの症状】
心臓拡張障害、収縮障害、心不全、不整脈、嗄声(させい)、巨舌(きょぜつ)、
下痢、手根管症候群、末梢神経障害、起立性低血圧、肝脾腫